État des Lieux de la Recherche Médicale
L’ostéogenèse imparfaite (OI), plus connue sous le nom de maladie des os de verre, regroupe un ensemble de pathologies du tissu conjonctif dont la caractéristique principale est la fragilité osseuse. 90% des cas sont dus à des mutations dans le collagène de type I. Cette protéine représente 90% des protéines de l’os où elle joue le rôle de colle qui fixe le calcium dans les tissus minéralisés. La fragilité osseuse n’est donc pas due à un manque de calcium dans le sang, mais plutôt à un problème de fixation du calcium dans l’os. Ce collagène de type I se retrouvant partout dans le corps (sauf le sang), l’ostéogenèse imparfaite impacte également, mais dans une moindre mesure, les muscles, les tendons, les vaisseaux sanguins, les poumons, le cœur, l’audition et les dents.
Traitement de l’Ostéogenèse Imparfaite
Présentation du doctorat de Mickaël
Cliniques Universitaires St Luc.
Cela fait un peu plus d’une vingtaine d’années que les personnes atteintes d’OI sont traitées par des bisphosphonates. Ces familles de molécules sont prescrites depuis longtemps dans le cas d’ostéoporose car elles ralentissent la dégradation osseuse. L’idée, dans l’ostéogenèse imparfaite, est de ralentir la résorption osseuse et ainsi favoriser la formation de l’os dans le fragile équilibre dynamique du tissu minéralisé.
Or, s’il est vrai que les bisphosphonates montrent un effet positif au niveau des vertèbres, ils ne semblent pas avoir d’incidence sur la réduction du nombre de fractures et ce malgré une densité osseuse plus élevée. De plus, les personnes OI traitées par les bisphosphonates remarquent un ralentissement dans la réparation des fractures. Ceci allonge alors le temps d’immobilisation du membre fracturé et une fragilisation accrue de l’os. Il fallait une autre approche…
Une autre approche
Le souhait de la présidente de l’Association Francophone Belge de l’Ostéogenèse Imparfaite (AFBOI), biologiste de formation, était de trouver un moyen de favoriser la formation osseuse plutôt que de simplement ralentir la dégradation. L’amélioration notable de l’état après la puberté, attribuable à l’augmentation de la synthèse du collagène par les hormones sexuelles, laissait penser que toute substance favorisant sa formation pourrait bénéficier aux personnes atteintes d’OI.
La voie choisie a été de tester l’anti-sclérostine (qui promeut la formation de l’os) sur un modèle murin d’ostéogenèse imparfaite. Les résultats obtenus sont plus que prometteurs car cette fois, l’augmentation de la densité osseuse s’accompagne d’une réduction significative des fractures.
La Fête à la Vie providentielle pour la recherche
Christine Coppin en interview sur la Web Tv du restaurant « Le Plateau » à Templeuve en octobre 2023.
Christine Coppin nous parle de l’ostéogenèse imparfaite, la maladie dont elle est atteinte, et met en lumière les efforts menés par la recherche pour mieux la comprendre et la traiter. Elle souligne également l’impact essentiel de la Fête à la Vie, un événement clé qui contribue de manière significative à financer ces recherches, tout en rassemblant la communauté autour de l’espoir et de la solidarité.
L’ostéogenèse étant une maladie rare. Elle ne constitue pas une priorité pour les sociétés pharmaceutiques.
La recherche entamée aux Cliniques Universitaires St-Luc à Bruxelles n’a été rendue possible que par le seul don de la Fête à la Vie! Fait exceptionnel et oh combien gratifiant qu’une recherche ait été rendue possible que par tout un élan de solidarité, de personnes qui prennent de leur temps pour s’investir dans l’organisation et/ou l’aide logistique pour faire de cette fête un succès et donc aussi une récolte de fonds importante.
Les premiers résultats ont été publiés dans une revue scientifique de haut vol, ce qui valide cette recherche aux yeux de tout le panel scientifique international. II est donc important que la Fête à la Vie puisse continuer à subsidier cette recherche hyper prometteuse et riche d’espoir pour toutes les personnes atteintes de la maladie des os de verre.
Christine Coppin, fondatrice et présidente de l’AFBOI.